Легочная гипертензия после тромбоэмболии

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия - форма легочной гипертензии, при которой хроническая закупорка крупных и средних ветвей легочных артерий приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии с нарушением функции правых отделов сердца и последующей сердечной недостаточности. Данный вариант является уникальной формой легочной гипертензии, поскольку она потенциально излечима с помощью хирургического лечения.

Диагноз тромбоэмболической легочной гипертензии чаще устанавливается в возрасте 45-60 лет. Средний возраст российских пациентов на момент установления диагноза по данным Национального регистра составляет 45,8 лет. Считается, что распространенность патологии в популяции среди женщин и мужчин равномерная. Заболевание неуклонно прогрессирует и при отсутствии полноценного лечения приводит к гибели пациентов в течение нескольких лет.

Лечение в Инновационном сосудистом центре

В нашей клинике лечение постэмболической легочной гипертензии проводистя эндоваскулярными методами - это балонная ангиопластика сужений легочных артерий. Подобный подход позволяет значительно снизить риск хирургического вмешательства (летальность при открытых операциях составляет около 10%), улучшить качество и продлить жизнь пациентов на длительный срок.

Проведению операции предшествует датальное обследование и дооперационная оценка, которая позволяет точно установить клиническую форму заболевания и возможности его эндоваскулярного лечения. Наша клиника является уникальным учреждением, выполняющим подобные вмешательства тяжелым больным с легочной гипертензией.

Причины и факторы риска

Основной причиной тромбоэмболической легочной гипертензии является тромботическая закупорка легочных артерий, которая возникает после эпизодов тромбоэмболии (отрыва тромбов) из вен конечностей или внутренних органов.  Неодостаточное рассасывание тромботических масс в легочных артериях приводит к их постепенному  зарастанию и изменениям всей системы легочного кровообращения. Развивается повышение давления в легочной артерии, развитие недостаточности правого желудочка, застою крови в венах и формированию тяжелой сердечной недостаточности.

Изменения легочных артерий при формировании легочной гипертензии можно условно разделить на два компонента. Первый компонент включает изменения крупных сосудов до уровня субсегментарных ветвей. Патологические поражения представлены в виде организованных тромбов, плотно прикрепленных к сосудистой стенке легочных артерий эластического типа. Они могут полностью закрывать просвет или образовать различные степени стеноза, сети и тяжи. Второй компонент-  это изменения мелких легочных сосудов и микрососудистого русла.

Преобладание изменений в крупных артериях свидетельствует о "классической" - форме постэмболической легочной гипертензии, которые возможно эффективно лечить хирургическими методами. Доминирование второго компонента характерно для дистальной формы заболевания, которая считается неоперабельной.

Функциональная классификация легочной гипертензии

Жалобы и симптомы

Одышка инспираторного характера выражена в различной степени: от минимальной, возникающей при интенсивной нагрузке,до имеющей место в покое и при незначительных усилиях. Она отмечается у 98% больных на момент установления диагноза легочной гипертензии. Как правило, с течением болезни одышка прогрессивно нарастает. Приступов удушья обычно не наблюдается.

Боли в груди отмечаются у 28% пациентов обычно имеют неопределенный характер: давящие, ноющие, колющие, сжимающие; без четкого начала, продолжительностью от нескольких минут до суток. У ряда пациентов могут появляться приступы напоминающие стенокардию, что может маскировать ишемическую болезнь сердца и даже острый инфаркт миокарда.

Головокружения и обмороки отмечаются у 10% больных с тромбоэмболической легочной гипертензией чаще всего после физической нагрузки.

Кашель отмечается у 38% больных. Он связан как с застойными явлениями, так и с присоединением воспалительных изменений в легких.

Кровохарканье наблюдается у 18% больных.

Прогрессирование заболевания

Отеки нижних конечностей, асцит, снижение аппетита, выраженная слабость свидетельствуют о дисфункции правого желудочка, нарастании недостаточности трехстворчатого клапана. Для оценки динамики течения заболевания и эффективности проводимой терапии необходимо количественно оценивать толерантность к физическим  нагрузкам  (функциональный класс, тест 6-минутной ходьбы).

Функциональный резерв кровообращения постепенно снижается, что приводит к развитию осложнений в других органах и системах и постепенно ведет к неблагоприятному исходу

Осложнения

Постепенно развивается сердечная недостаточность в большом круге кровообращения, которая проявляется увеличением печени и селезенки, значительным отеком нижних конечностей, накоплением жидкости в животе (асцит), которое может достигать очень больших степеней и вызывать дополнительные нарушения дыхания.

Крайняя степень правожелудочковой недостаточности приводит  к скоплению жидкости во всех тканях и органах большого круга кровообращения (анасарка), постепенно развивается недостаточность функции внутренних органов (цирроз печени, почечная недостаточность). 

Прогноз при легочной гипертензии

При отсутствии лечения прогноз заболевания неблагоприятный и зависит от степени легочной гипертензии. По данным зарубежных исследований десятилетняя выживаемость больных с неоперированной постэмболической легочной гипертензией составляет 5 - 20% и зависит от степени повышения давления в легочной артерии. 

Своевременное восстановление проходимости легочных артерий стабилизирует и улучшает состояние больных. У успешно оперированных пациентов прогноз соответствует среднему по популяции.