Артерио-венозные мальформации
по текущей странице
Сосудистые пороки - это общий термин, который включает в себя врожденные сосудистые аномалии : только вен - венозные мальформации (ВМ) только лимфатические сосудов - лимфатические пороки одновременно вен и лимфатических сосудов: вено-лимфатические мальформации аномалии артерий, связанных непосредственно с венами без капиллярной сети между ними: артериовенозные мальформации(АВМ)
Происхождение сосудистых мальформаций
Мальформации возникают во внутриутробном периоде . Генетики проводят много исследований по изучению этого феномена, но к определённой концепции до сих пор не пришли. Поэтому вопрос о причинах возникновения мальформаций остается не до конца изучен.
Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) - характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.
Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, которые выявляются только при микроскопическом исследовании тканей конечности.
Окончательно причины развития синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не установлены. Ряд авторов рассматривают его как результат мутаций в гене RASA1, который кодирует белок p120-RasGAP, участвующий в передаче химических сигналов из внеклеточного пространства к ядру клетки. Вместе с тем, каким именно образом эти изменения приводят к специфическим сосудистым аномалиям у лиц с синдромом Паркса Вебера-Рубашова, не установлено.
Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.
Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны ("артериализация" вены).
Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сердечной декомпенсации.
Основные симптомы
Каковы симптомы сосудистой мальформации? Сосудистые мальформации могут вызвать различные симптомы, зависящие от расположения их в теле: Общим симптомом всех мальформаций является боль. Венозный и лимфатический пороки могут вызвать подкожную припухлость, над которой может располагаться родинка. При поражениях кожи может сочиться лимфа или возникнуть кровотечение . Лимфатические мальформации, как правило, осложняются инфекционным процессом, требуя лечения антибактериальными препаратами. Вено-лимфатические мальформации могут быть связаны с феноменом под названием синдром Клиппеля-Треноне.
Артериовенозные мальформации (АВМ) могут также вызвать боль. Они являются наиболее опасными из-за быстрого сброса крови из артерий в вены. В зависимости от их расположения, они также могут привести к кровотечению (например , из матки, мочевого пузыря). Легочные артериовенозные мальформации несколько отличаются тем, что они как бы являются шунтом, по которому кровь из правых отделов сердца сбрасывается в левые отделы сердца, не повышая уровень кислорода в легких. Это приводит к симптомам пониженного содержания кислорода, одышке, усталости. Такие пороки могут кровоточить, в результате чего возникает кровохарканье или гемоторакс (появление крови в грудной клетке). Кроме того, эта аномалия может позволить сгусткам крови пройти через легкие и попасть в другие артерии тела человека, тем самым вызвав инсульт или абсцесс мозга. Это является существенной причиной для немедленного лечения легочных артериовенозных мальформаций.
Преимущества лечения в клинике
Диагностика
Помимо клинической картины и внешнего осмотра, для диагностики мальформаций используются ультразвуковые методы, компьютерная и магнито-резонансная томография, ангиография. С помощью этих методов удается выявить распространенность процесса в мягких тканях, те угрозы которые таит эта мальформация и подобрать правильное лечение. Диагностические исследования проводятся последовательно от простых к сложным. Наиболее трудны в диагностике артериовенозные мальформации головного мозга и внутренних органов. Нередко о них можно думать только при развитии осложнений связанных с кровотечением.
Клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики. Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной перестройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.
Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с высокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из артерии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжимаемые. Расширенные вены не исчезают после придания конечности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.
Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом "кошачьего мурлыкания"). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания - повышение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в температуре симметричных участков непораженной и пораженной конечности достигает 4-8°.
Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к образованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.
Ряд клинических симптомов связан с изменениями центральной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее являются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и минутного объема сердца Однако по мере прогрессирования заболевания сократительная функция сердца начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии.
Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где расположены артериовенозные соустья, характеризуется высокой амплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.
Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. Различают прямые и косвенные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудистой полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновременное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.
Подробнее о методах диагностики
Лечение
Лечение хирургическое, заключается в перевязке патологических соустий между магистральными артериями и венами, либо эндоваскулярная эмболизация.
Однако в ряде случаев даже перевязка нескольких крупных соустий не гарантирует хороших результатов, так как в пораженной конечности остаются множественные микрофистулы, являющиеся причиной рецидивов. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена и такая операция практически бесперспективна, производят ампутацию конечности.
Как лечатся эти пороки в Инновационном сосудистом центре?
Как правило , мальформации лечат хирургическим путём, но при этом есть риск не до конца иссечь данную аномалию. И ,как результат, она снова начнёт беспокоить пациента. В связи с этим стало распространяться лечение мальформаций малоинвазивным эндоваскулярным способом – эмболизацией мальформаций, которое зачастую служит начальным этапом перед хирургическим вмешательством при комплексном лечении этой аномалии. Методы эмболизации стали широко использоваться во всем мире в течение последних 30 лет.
Смысл эмболизации мальформации заключается в том, чтобы закупорить очаги аномально развитых сосудов и заблокировать сброс в них крови. Такая процедура выполняется под контролем рентгена, не требуя большого разреза, а также зачастую избегая общего наркоза (исключением являются артериовенозные мальформации мозга). Время восстановления после эмболизации . После эмболизации артериовенозных мальформаций пациенту необходимо провести в медицинском учреждении ночь. Иногда требуется восстановление пациента от 1 до 3х дней.
Насколько эффективным является лечение?
Легочные артериовенозные мальформации очень эффективно лечить эмболизацией , которая помогает сохранить нормальные артерии легких. Пациенты, как правило, замечают мгновенное улучшение , связанное напрямую с повышением уровня кислорода. Некоторые артериовенозные мальформации лечить трудно, так как время от времени в их очаги вовлекаются всё новые и новые артерии. Тем не менее, эмболизация является очень эффективным способом закупорки аномальных артерий при сохранении здоровых. АВМ может потребовать ряд процедур эмболизации, чтобы надежно заблокировать все аномальные очаги.
Венолимфатические пороки тоже хорошо поддаются эмболизации. Они могут также потребовать ряд процедур с промежутком до 6 недель между ними. Все сосудистые мальформации требуют долгосрочного наблюдения, так что если есть какие-либо изменения, такие как ускорение роста очагов с периода полового созревания , беременности или менопаузы, необходимо обратиться к своему врачу для детального обследования.
Есть ли ограничения по возрасту?
Пациенты могут быть самых разных возрастов – от новорожденных до пожилых. Оптимальный возраст для лечения сосудистой мальформации зависит от ее симптомов. А в целом, нужен индивидуальный подход к лечению каждого пациента, при котором будут учитываться все плюсы и минусы для выбора данного метода. В Инновационном сосудистом центре лечение проводят пациентам с 18 летнего возраста.
В отделении эндоваскулярной хирургии Инновационного сосудистого центра можно пройти эффективное лечение артериовенозных мальформаций методом эмболизации. При наличии АВ мальформаций на стопе мы производим микрохирургические операции по иссечению мальформации, так как эмболизация может привести к нарушениям питания пальцев.
Подробнее о методах лечения
Результаты лечения
Стоимость
Ультразвуковая диагностика
УЗИ аорты и висцеральных артерийУЗИ брюшной аорты и ее ветвей проводится для выявления аневризмы аорты, закупорки брюшной аорты, почечных и кишечных артерий. У людей старше 55 лет должно проводится ежегодно для исключения аневризмы и ее осложнений, как скрининговый метод. |
2 000 р. |
УЗИ артерий нижних конечностейУльтразвуковое ангиосканирование брюшной аорты и артерий нижних конечностей. Является высокоинформативным методом первичной диагностики большинства сосудистых заболеваний ног. В нашей клинике проводится опытными экспертами, на аппаратах высокого уровня. |
2 000 р. |
Ультразвуковая диагностика вен нижних конечностейУЗИ вен выполняемое экспертным специалистом ультразвуковой диагностики. |
2 000 р. |
Стоимость лучевой диагностики
Ангиография магистральных артерий головыАнгиография магистральных артерий головы включает в себя контрастное исследование сонных и позвоночных артерий с помощью рентгеновской ангиографической установки. Применяется как метод окончательной диагностики при атеросклерозе и патологической извитости магистральных артерий головы и в ходе эндоваскулярной операции по устранению сужений сонных или позвоночных артерий. |
33 000 р. |
Артериография нижних конечностейАртериография (ангиография) нижних конечностей – основной метод диагностики поражений периферических артерий ног. Проводится через прокол в лучевой артерии на руке или любой другой периферической артерии. После прокола в артерию вводится специальный катетер, который проводится к зоне интереса. После установки катетера подключается специальный автоматический инъектор, через который с большой скоростью вводится контрастное вещество и после этого включается рентгеновский аппарат и выполняется серия снимков. Контрастное вещество хорошо заметно и позволяет оценить проходимость сосудов и строение внутренней стенки. Ангиография позволяет получить много ценной информации, необходимой сосудистым хирургам. |
20 000 р. |
Стандарты по лечению аневризм
Эмболизация аневризмыОперация закупорки аневризмы артерии с помощью специальных элементов (эмболов, спиралей, клея). Применяется для закрытия мешковидных аневризм с высоким риском разрыва и узкой шейкой. Суть операции заключается во введении в полость аневризмы различных элементов, вызывающих ее тромбоз. На время тромбирования может быть установлен временный стент или баллон. Применяется при аневризмах органов брюшной полости и головного мозга. Госпитализация до 3 х дней. |
390 000 р. |
Врачи клиники
Вопросы/ответы
